좁쌀종은 자연적으로 발생하는 원발좁쌀종과 특정질환후 발생하는 속발좁쌀종으로 나뉘며, 원발좁쌀종은 유아기부터 어느 연령에서도 발생하며, 출생시부터 나타나기도 한다¹. 국내 문헌상 유두에 발생한 원발좁쌀종에 대한 보고는 없었으며, 전 세계적으로도 보고가 드물다. 환아는 6세 남아로 왼쪽 유두에 발생한 무증상의 흰색구진을 주소로 피부과에 내원하였다(Fig. 1A, B). 부모의 말에 의하면 구진은 출생시부터 존재했으며, 크기변화는 뚜렷하지 않다고 하였다. 외상이나 선행하는 유방질환, 피부질환의 과거력과 가족력은 없었으며, 오른쪽 유두는 정상형태를 보였다. 병리조직검사 상 과립층을 포함하는 중층의 편평상피로 둘러 쌓인 소낭이 관찰되었으며, 내부는 각질로 채워져 있었으며(Fig. 2A, B), 함께 시행한 von Kossa 염색에는 음성을 보였다. 이상의 소견을 바탕으로 유두의 좁쌀종으로 진단하였으며, 조직검사 시 병변은 제거되어 추가적인 치료없이 경과관찰 중이다. 유두와 관련된 질환으로 유두무형성(athelia), 함몰유두(inverted nipple), 과다유두(supernumerary nipple)와 같은 선천이상과 신경섬유종, 평활근종, 섬유종, 혈관종 등의 다양한 종양이 보고되어 있다. 문헌 검색 상 소아의 유두와 유륜에 발생한 좁쌀종은 총 8례가 보고되어 있었으며(Table 1), 그 중 선천적으로 발생한 경우는 2례였다^2-4. 좁쌀종은 매우 흔한 질환으로, 선천좁쌀종은 신생아의 40%∼50%에서 발견되며, 주로 안면부, 두피, 체간 상부, 상지에 호발하고, 수주 내지 수개월 내에 자연소실되는 경과를 보인다⁵. 좁쌀종이 안면부 이외의 부위에 발생한 경우 속발좁쌀종의 가능성을 고려해야 하며 속발좁쌀종은 물집유사천포창, 물집표피박리증 등의 물집질환이나, 피부 박피술, 화상 등의 외상 후, 지속적인 스테로이드 도포로 인한 피부위축부 등에서 생기는 것으로 알려져 있다¹. 본 환아는 외상이나 선행하는 피부질환의 병력은 없었으며 출생시부터 병변이 존재하였으므로 선천적으로 발생한 원발좁쌀종으로 생각되었다. 감별해야 할 질환으로 유사한 임상양상을 보일 수 있는 특발성 피부 석회증이 있으며, 이는 조직학적으로 진피에 칼슘의 침착이 관찰되므로 감별이 가능하다. 저자들은 유두에 발생한 원발좁쌀종의 증례를 경험하고 흥미롭고 드문 증례로 생각되어 보고하는 바이다.